Гипергонадотропный гипогонадизм у мужчин лечение

Общие сведения

Гипогонадизм – синдром, сопровождающийся недостаточностью функций половых желез и нарушением синтеза половых гормонов. Гипогонадизм, как правило, сопровождается недоразвитием наружных или внутренних половых органов, вторичных половых признаков, расстройством жирового и белкового обмена (ожирением или кахексией, изменениями костной системы, сердечно-сосудистыми нарушениями). Различают мужской и женский гипогонадизм.

Гипогонадизм у мужчин

Гипогонадотропный гипогонадизм у мужчин

Около 95% мужских гормонов, основным представителем которых является тестостерон, продуцируется яичками.

Он отвечает за развитие мужских половых органов, стимулирует развитие мускулатуры, утолщение голосовых связок, оволосение по мужскому типу (на лице, лобке, груди), совместно с фолликулостимулирующим гормоном (ФСГ) тестостерон активизирует процесс сперматогенеза.

Деятельность яичек регулируется гонадотропинами, вырабатываемыми гипоталамо-гипофизарной системой – это ФСГ и ЛГ (лютеинизирующий гормон, влияющий на синтез тестостерона).

При патологическом снижении концентрации ФСГ и ЛГ, возникающем по разным причинам, как внутренним — врожденные синдромы, связанные с хромосомными аномалиями, так и внешним — неблагоприятные внешние факторы и тяжелые заболевания — образуется дефицит тестостерона, что приводит к недоразвитию половых органов, нарушениям мужской половой сферы.

Данное состояние называется вторичный гипогонадизм у мужчин (лечение и профилактические меры будут рассмотрены далее).

Лечение вторичного гипогонадизма направлено на нормализацию гормонального фона. С этой целью применяется заместительная гормонотерапия, теми гормонами, уровень которых понижен. Используются следующие препараты:

  1. Гипергонадотропный гипогонадизм у мужчин лечениеХорионический гонадотропин или его аналоги: «Прегнил», «Хорагон», «Профази» — в инъекциях внутримышечно. Гонадотропины стимулируют появление вторичных половых признаков, способствуют увеличению полового члена.
  2. Андрогены: «Небидо», «Омнадрен» — в инъекциях внутримышечно. Улучшают половую функцию, снижают жировую массу тела, увеличивая мышечную.
  3. Гонадотропины с фолликулостимулирующей активностью: «Мерионал», «Хумегон», «Пергонал» — в инъекциях внутримышечно. Восстанавливают фертильную функцию.
  4. Препараты, снижающие секрецию пролактина: «Парлодел», «Перголид», «Метерголин». Применяются при гиперпролактинемии внутрь в таблетках.

При опухолях гипофиза показано хирургическое лечение. Заместительная терапия назначается строго врачом, инъекции вводятся в процедурном кабинете средним медперсоналом.

Самостоятельное лечение гипогонадотропного гипогонадизма запрещено, так как препараты имеют ряд противопоказаний, среди которых опухоли гипофиза и рак предстательной железы, сердечная и почечная недостаточность, эпилепсия.

Наряду с медикаментозным лечением, ко всем больным должен применяться комплекс мер, направленных на снижение веса – диетотерапия, лечебная физкультура, препараты, снижающие аппетит.

Среди народных методов лечения можно отметить некоторые растения, которые могут повысить уровень гормонов в крови:

  1. Тестостерон повышают элеутерококк, женьшень, якорцы стелющиеся (трибулус террестрис), аир, сельдерей, также кофе, чеснок, мумие.
  2. Увеличивают уровень гонадотропинов – полынь, витекс священный, девясил
  3. Снижают пролактин – корень солодки, пион, лапчатка гусиная.

При вторичном гипогонадизме средства народной медицины не следует рассматривать, как панацею. Заболевание очень серьезное и требует медикаментозного или хирургического лечения под контролем врачей эндокринологов и андрологов.

Андрогены играют основополагающую роль в формировании физиологического и психического полового развития мужчины. Их недостаток приводит к нарушению основной мужской функции – фертильности и приводит к бесплодию.

Виды

По статистике, у мужчин с недостаточностью тестостерона гораздо чаще диагностируется аденома предстательной железы.

У всех больных гипогонадизмом выявляется остеопороз – снижение костной массы и хрупкость костей. Низкий уровень андрогенов провоцирует ожирение, снижение когнитивных способностей, негативно влияет на эмоциональную сферу.

Лечение гипогонадотропного гипогонадизма у мужчин должна проводиться строго по согласованию с доктором. Самостоятельно делать это не рекомендуется. Лечение зависит от клинической картины конкретного пациента.

Клинические рекомендации при гипогонадизме у мужчин разработаны в соответствии с современными данными об этой патологии.Целью лечения представителей мужского пола является нормализация уровня андрогенов и восстановление половой функции.

Первичный гипогонадизм, лечение которого заключается в стимулирующей терапии, является различным для мужчин и мальчиков. Для мальчиков это применение негормональных препаратов, для мужчин – использование небольшого количества андрогенов и гонадотропинов в терапии, то есть применение гормонального лечения.

Гипогонадотропный гипогонадизм у мужчин. Вторичный гипогонадизм (гипогонадотропный гипогонадизм), лечение которого будет совсем другим, предполагает применение гормональной терапии для пациентов всех возрастов. Лечение гипогонадотропного гипогонадизма предполагает комбинирование гонадотропинов с половыми гормонами. Доктора также рекомендуют заниматься лечебной гимнастикой и проводить общеукрепляющее лечение при вторичном гипогонадизме.

Можно применять для лечения вторичного гипогонадизма гонадотропин (хорионический). Лечение производится при помощи внутримышечных инъекций таких препаратов, как «Прегнил», «Профази», «Хорагон».

Гонадотропины способны оказывать стимулирующее действие на вторичные половые признаки и увеличивать пенис. Также применяются внутримышечные инъекции следующих препаратов: «Омнадрен», «Небидо». Данные средства совершенствуют половую функцию, уменьшают количество жировых отложений, при этом способствуя увеличению мышечной массы. Наконец, фертильную функцию способны восстановить гонадотропины с фолликулостимулирующей активностью: «Пергонал», «Мерионал», «Хумегон».

Иногда вылечить гипогонадизм при помощи консервативных способов не представляется возможным. В этом случае нужно проводить хирургическое вмешательство. Оно может быть представлено:

  • Трансплантацией яичка;
  • Низведением яичка (в случае с крипторхизмом);
  • Фаллопластикой, если наблюдается недоразвитие полового члена;
  • Имплантация синтетического яичка (если в брюшине нет неопустившегося яичка).

Оперативное вмешательство принято осуществлять с применением микрохирургической техники. При этом производится тщательный контроль за гормональным и иммунологическим статусом больного.

Если терапия гипогонадизма является регулярной, частично нормализуется потенция, вторичные половые признаки снова начинают развиваться, такие сопутствующие симптомы как остеопороз, отставание «костного возраста» начинает сходить на нет.

Если у подростка пятнадцати лет и старше не наблюдаются признаки полового созревания, доктор может назначить ему 50 мг тестостерона внутримышечно раз в месяц на протяжении периода от четырех до восьми месяцев. Эта доза считается довольно низкой, но она способна стимулировать половое развитие, при котором не будет нанесен урон процессам роста человека.

Для взрослых, у которых данный диагноз является подтвержденным, показано лечение тестостероном в целях остановки вазомоторных нарушений, повышения либидо и мышечной массы. Применяется однопроцентный гель тестостерона (5-10 г в сутки), его внутримышечное введение по 100 мг на протяжении недели или 200 мг каждые десять – четырнадцать дней.

Гипергонадотропный гипогонадизм, лечение которого производится при помощи заместительной терапии с применением женских половых гормонов и этинилэстрадиола, иначе называется первичным гипогонадизмом. Если возникает менструальноподобная реакция, врачи выписывают прием оральных контрацептивов (эстрогены и гестагены).

Вторичный гипогонадизм (лечение, препараты) – что может помочь в этом случае? Обычно осуществляется терапия при помощи лекарств, которые призваны нормализовать гормональный баланс в организме. Рекомендованы умеренные физические нагрузки.

Фото:Что такое гипогонадизм

Препарат чаще применяется для лечения гипогонадизма у мужчин. Один из компонентов данного препарата, протодиосцин, в организме человека тарнсформируется до ДГЭА, что способно благотворно влиять на иммунитет и улучшать эрекцию. По мере того, как он накапливается в организме, можно заметить нормализацию психического и физического состояния пациента, снижение уровня холестерина и сахара, возрастание сексуальной активности.

Экстракт якорцев, содержащийся в данном лекарственном средстве, позитивно влияет на трофику яичек и предстательную железу.

Народные средства в лечении гипогонадизма могут помочь с повышением уровня определенных гормонов в крови. Ниже представлен список средств, которые могут оказать помощь в достижении данной цели:

  • Лапчатка гусиная, пион и корень солодки способствуют снижению уровня пролактина в крови;
  • Женьшень, аир, мумие, сельдерей, якорцы стелющиеся, чеснок, кофе и элеутерококк поднимают уровень тестостерона в крови;
  • Полынь, девясил, витекс священный поднимают уровень гонадотропинов.

При этом нужно помнить, что гипогонадизм – это сложное заболевание, которое требует медикаментозного и оперативного лечения под контролем врачей соответствующего профиля. Народные средства могут лишь являться вспомогательным видом лечения. Лечить гипогонадизм в клинике или государственном учреждении, полностью зависит от предпочтений самого пациента.

Как лечить гипогонадизм у мужчин?

Лечение гипогонадизма у мужчин направлено на устранение половых дисфункции и на мужское бесплодие.

  1. Терапия негормональными и гормоносодержащими препаратами.
  2. Диагностирование и лечение воспалений головного мозга.
  3. При крипторхизме производится опускание яичка в мошонку хирургическим путем.

Лечение гипогонадизма происходит с помощью различных терапий: от коррекции уровня тестостерона до операции. В любом случае нормализуется секреция половых гормонов, появляется уверенность в своих силах, повышается либидо, восстанавливается потенция, способность стать отцом.

  • механические или биологические повреждения гипоталамуса;
  • доброкачесвенные и раковые опухоли головного мозга;
  • ишемические и геморрагические инсульты;
  • синдром Каллмена;
  • гипофизарная карликовость;
  • краниофарингиома;
  • синдром Мэддока.

Терапия гипогонадизма осуществляется строго индивидуально, и направлена на устранение причины заболевания. Цель проводимого лечения заключается в профилактике отставания полового развития, в дальнейшем – малигнизации тестикулярной ткани яичек и бесплодия. Лечение гипогонадизма должно осуществляться под контролем уролога и эндокринолога.

Лечение гипогонадизма зависит от его клинической формы, выраженности нарушений в гипоталамо-гипофизарной и половой системах, сопутствующих патологий, времени возникновения болезни и возраста постановки диагноза. Терапию гипогонадизма начинают с лечения основного заболевания. Лечение взрослых пациентов состоит в коррекции недостаточности андрогенов и половой дисфункции. Бесплодие, возникшее на фоне врожденного и допубертатного гипогонадизма неизлечимо, особенно в случае аспермии.

В случае первичного врожденного и приобретенного гипогонадизма (при сохраненных резервах эндокриноцитов в яичках) применяется стимулирующая терапия: у мальчиков – негормональными препаратами, а у взрослых пациентов – гормональными средствами (небольшие дозы гонадотропинов, андрогенов). При отсутствии резервной способности яичек показан заместительный прием андрогенов (тестостерона) постоянно, в течение всей жизни. При вторичном гипогонадизме и у детей, и у взрослых необходимо применять стимулирующую гормональную терапию гонадотропинами (при необходимости комбинируя их с половыми гормонами). Показано также проведение общеукрепляющей терапии, лечебной физкультуры.

Оперативное лечение гипогоандизма состоит в трансплантации яичка, низведение яичка в случае крипторхизма, при недоразвии полового члена – фаллопластике. В косметических целях проводится имплантация синтетического яичка (при отсутствии неопустившегося яичка в брюшной полости). Операции осуществляются с использованием микрохирургической техники с контролем иммунологического и гормонального статуса пациента и пересаженного органа. В процессе систематического лечения гипогонадизма уменьшается андрогенная недостаточность: возобновляется развитие вторичных половых признаков, частично восстанавливается потенции, снижается выраженность сопутствующих проявлений, (остеопороза, отставания «костного возраста» и др.).

Гипогонадизм у женщин

Женский гипогонадизм характеризуется недоразвитием и гипофункцией половых желез – яичников. Первичный гипогонадизм обусловлен либо врожденным недоразвитием яичников, либо повреждением их в период новорожденности. В организме возникает дефицит женских половых гормонов, что вызывает увеличение продукции гонадотропинов, стимулирующих яичники в гипофизе. В сыворотке крови отмечается высокий уровень фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов (гипергонадотропный гипогонадизм) и низкая концентрация эстрогенов.

Дефицит эстрогенов вызывает недоразвитие и атрофические изменения женских половых органов, молочных желез, первичную аменорею. Если нарушение в яичниках возникло в допубертатный период, то вторичные половые признаки отсутствуют.

Причинами первичного гипергонадотропного гипогонадизма являются врожденное генетическое нарушение (синдром Шерешевского-Тернера), врожденная гипоплазия яичников, инфекционные процессы (сифилис, туберкулез, эпидемический паротит), ионизирующее излучение (лучевое, рентгеновское), оперативное удаление яичников, аутоиммунное поражение яичников (аутоиммунный оофорит), синдром тестикулярной феминизации (врожденное состояние, при котором внешний вид человека соответствует женщине при мужском генотипе), синдром поликистозных яичников.

Вторичный женский гипогонадизм (гипогонадотропный) возникает при гипоталамо-гипофизарной патологии, характеризуется дефицитом или полным прекращением синтеза и секреции гонадотропинов, регулирующих функцию яичников. Развивается вследствие воспалительных процессов в головном мозге (энцефалит, менингит, арахноидит), повреждающего действия опухолей головного мозга и сопровождается снижением стимулирующего действия гонадотропинов на функцию яичников.

При первичном гипогонадизме у женщин назначается медикаментозная заместительная терапия женскими половыми гормонами (этинилэстрадиолом). В случае наступления менструальноподобной реакции, назначают комбинированные оральные контрацептивы, содержащие два типа гормонов – эстрогены и гестагены. Женщинам после 40 лет назначают эстрадиол ципротерон, эстрадиол норэтистерон. Заместительная гормональная терапия противопоказана при злокачественных опухолях молочных желез и половых органов, сердечно – сосудистых заболеваниях, болезнях почек, печени, тромбофлебите и др.

Прогноз для жизни при гипогонадизме – благоприятный. Профилактика гипогонадизма состоит в медико-санитарном просвещении населения, наблюдении беременных женщин и охране их здоровья.

Классификация гипогонадизма у мужчин

Гипогонадизм делится на первичный и вторичный. Первичный гипогонадизм вызван нарушением функции тестикулярной ткани вследствие дефекта самих яичек. Хромосомные нарушения могут приводить к аплазии или гипоплазии тестикулярной ткани, что проявляется отсутствием секреции андрогенов или их недостаточностью для нормального формирования половых органов и вторичных половых признаков.

Возникновение вторичного гипогонадизма обусловлено нарушением структуры гипофиза, снижением его гонадотропной функции или поражением гипоталамических центров, регулирующих деятельность гипофиза. Первичный гипогонадизм, развивающийся в раннем детском возрасте, сопровождается психическим инфантилизмом, вторичный – психическими расстройствами.

Различают также гипогонадотропный, гипергонадотропный и нормогонадотропный гипогонадизм. Гипергонадотропный гипогонадизм проявляется первичным поражением тестикулярной ткани яичек в сочетании с повышенным уровнем гонадотропных гормонов гипофиза. Гипогонадотропный и нормогонадотропный гипогонадизм возникают при поражении гипоталамо-гипофизарной системы. Гипогонадотропный гипогонадизм связан со снижением секреции гонадотропинов, в результате чего уменьшается выработка андрогенов тестикулярной тканью яичек. Нормогонадотропный гипогонадизм вызван гиперпролактинемией, проявляется нормальным уровнем гонадотропинов и сниженной тестикулярной функцией яичек.

Как первичный, так и вторичный гипогонадизм могут быть врожденными и приобретенными. Проявлением гипогонадизма могут служить некоторые формы мужского бесплодия (от 40 до 60% всех случаев мужского бесплодия). В зависимости от возраста развития недостаточности половых гормонов различаются эмбриональная, допубертатная (от 0 до 12 лет) и постпубертатная формы гипогонадизма.

Врожденный первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм встречается:

  • при анорхизме (аплазии) яичек;
  • при нарушении опущения (крипторхизме и эктопии) яичек;
  • при истинном хроматинположительном синдроме Клайнфельтера (сочетает гипоплазию яичек, гиалиноз стенок и дисгенезию семенных канальцев, гинекомастию, часто сопровождается азооспермией (отсутствием сперматозоидов). Выработка тестостерона снижается примерно на 50%.
  • при синдроме Шерешевского — Тернера (хромосомной болезни с характерными нарушениями физического развития: низкорослостью и отсутствием полового развития, рудиментарными семенниками);
  • при сертоли-клеточном синдроме или синдроме дель-Кастильо (недоразвитии яичек при нормальном или повышенном количестве гонадотропинов). При данном синдроме сперматозоиды не образуются, пациенты бесплодны. Физическое развитие происходит по мужскому типу;
  • при синдроме неполной маскулинизации – ложном мужском гермафродитизме. Причина – снижение тканевой восприимчивости к андрогенам.

Приобретенный первичный гипогонадизм развивается в результате воздействия на яички внутренних или внешних факторов после рождения.

  • при травмах, опухолях яичек и ранней кастрации – проявляется картиной типичного евнухизма – тотальным гипогонадизмом;
  • при недостаточности герминативного эпителия (ложном синдроме Клайнфелтера). Характеризуется высоким ростом, евнухоидным телосложением, гинекомастией, недостаточно развитыми вторичными половыми признаками, небольшим размером половых органов. К пубертатному периоду у пациентов развиваются евнухоидные черты, в последующем снижена фертильность.

Врожденный вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм развивается при состояниях:

  • связанных с повреждением гипоталамуса – изолированная форма с поражением только половой системы. Характеризуется тотальным дефицитом гонадотропных гормонов, при этом может наблюдаться дефицит лютропина или фолитропина;
  • при синдроме Каллмена – характеризуется недостаточностью гонадотропинов, недоразвитием гениталий и вторичных половых признаков, снижением или отсутствием обоняния (гипосмией или аносмией). Отмечается евнухоидизм (часто в сочетании с крипторхизмом), различные пороки развития: расщепление верхней губы и твердого неба, укорочение уздечки языка, асимметрия лица, шестипалость, гинекомастия, сердечно – сосудистые нарушения.
  • при гипофизарном нанизме (гипофизарной карликовости). Отмечается резкое снижение соматотропного, лютеинизирующего, фолликулостимулирующего, тиреотропного и адренокортикотропного гормонов, что проявляется нарушением функции яичек, надпочечников и щитовидной железы. Характеризуется недостаточностью половых признаков, карликовым ростом менее 130 см, бесплодием.
  • при врожденном пангипопитуитаризме (краниофарингиоме), вызванном врожденной опухолью головного мозга. Разрастаясь, она сдавливает ткани гипофиза, нарушая его функции. Снижается выработка гонадотропинов, а также гормонов, регулирующих функции коры надпочечников и щитовидной железы. Приводит к отставанию физического и полового развития ребенка.
  • при синдроме Мэддока – крайне редкой форме гипогонадизма, возникающей при недостаточности гонадотропной и адренокортикотропной функций гипофиза. Характеризуется постепенным нарастанием гипокортицизма. После прохождения пубертатного периода наблюдается недостаточность функции половых желез – евнухоидизм, гипогенитализм (недоразвитие половых органов и вторичных половых признаков), снижение либидо, бесплодие.

Приобретенный вторичный гипогонадизм развивается при:

  • адипозогенитальной дистрофии – проявляется ожирением и гипогенитализмом. Отмечается недостаточность гонадотропной функции гипофиза. Проявляется с 10-12 лет. Гипоталамо-гипофизарной патологии при ярко выраженных клинических симптомах не наблюдается. Характерны евнухоидные пропорции скелета, обычно половая дисфункция и бесплодие. Вследствие дистрофических изменений в сердце и сосудистой гипотонии может развиться одышка, дискинезия желчевыводящих путей, метеоризм.
  • синдроме Лоренса – Муна – Барде – Бидля (ЛМББ), синдроме Прадера-Вилли. Синдром ЛМББ проявляется ожирением, низким интеллектом, пигментной дистрофией сетчатки и полидактилией. Отмечается крипторхизм, гипоплазия яичек, гинекомастия, эректильная дисфункция, скудное оволосение лица, области подмышек, лобка, возможны дефекты развития почек. Синдром Прадера – Вили в отличие от синдрома ЛМББ имеет множественные аномалии («готическое» небо, эпикант и др.), ярко выраженную мышечную слабость на фоне снижения количества андрогенов и гонадотропинов в крови. Оба синдрома относят к функциональным нарушениям гипофиза и гипоталамуса.
  • гипоталамическом синдроме вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной области в результате инфекционно-воспалительного, опухолевого процесса, черепно-мозговой травмы.
  • гиперпролактинемическом синдроме – сопутствует бесплодию и расстройствам половой функции, а возникший в детском и подростковом возрасте, вызывает задержку полового развития и гипогонадизм.

Симптомы до и после полового созревания

Клинические симптомы во многом связаны с тем, в каком возрасте появился недуг. Признаки гипогонадизма проявляются по-разному в зависимости и от андрогенной недостаточности. Потому специалисты различают допубертатные и постпубертатные типы недуга. Если болезнь появилась до начала полового созревания, то у больного наблюдается ярко выраженный евнухоидный синдром, проявляется гинекомастия, кожа становится бледной.

Симптомы гипогонадизма касаются и ослабленного развития вторичных половых признаков:

  • Наблюдается отсутствие волосяного покрова на лице и теле. Сохраняется детский, высокий голос. Половые органы не получают должного развития (член малых размеров, мошонка депигментирована, не имеет складок). При этом предстательная железа тоже недоразвита, а пальпаторно достаточно часто невозможно определить.
  • Ожирение при гипогонадизме у мужчин. Вторичный вариант чреват не только вышеописанными последствиями. Достаточно частым признаком болезни является ожирение, гипофункция щитовидки, коры надпочечников. К явным симптомам заболевания относят отсутствие полового влечения и потенции.
  • Признаки гипогонадизма менее заметно, когда болезнь возникла после полного полового созревания. Но все же характерными остается следующее: яички меньшего размера, снижение волосяного покрова на лице и теле, утрата эластичности кожей. Помимо этого, наблюдается ожирение по женскому виду. Нередко возникают вегето-сосудистые недуги и бесплодие.

Прежде, чем рассказывать о симптоматике, признаках гипогонадизма, необходимо понять, что собой представляет болезнь. Распространенность недуга в мужской популяции колеблется в пределах 1–1,4%. При этом существует большое количество не диагностированных случаев. Как результат – отсутствие своевременной терапии, инвалидизации мужчин, подвергнутых болезни.

Причины

Этиология достаточно проста:

  • врожденное неполноценное развитие половых желез;
  • появление болезни в результате инфекции;
  • нарушения в работе гипоталамо-гипофизарной системы организма.

Гипогонадизм, симптомы которого несложно определить, делится на 2 вида: первичный и вторичный варианты болезни. Первичный сопровождается гиперсекрецией. Работа гонадотропных желез сбивается с нормального ритма и при вторичном гипогонадизме. Но в этом случае наблюдается сниженная секреция гормонов соответствующей железой.

Клинические симптомы во многом связаны с тем, в каком возрасте появился недуг. Признаки гипогонадизма проявляются по-разному в зависимости и от андрогенной недостаточности. Потому специалисты различают допубертатные и постпубертатные типы недуга. Если болезнь появилась до начала полового созревания, то у больного наблюдается ярко выраженный евнухоидный синдром, проявляется гинекомастия, кожа становится бледной.

Симптомы гипогонадизма касаются и ослабленного развития вторичных половых признаков:

  1. Наблюдается отсутствие волосяного покрова на лице и теле. Сохраняется детский, высокий голос. Половые органы не получают должного развития (член малых размеров, мошонка депигментирована, не имеет складок). При этом предстательная железа тоже недоразвита, а пальпаторно достаточно часто невозможно определить.
  2. Вторичный вариант чреват не только вышеописанными последствиями. Достаточно частым признаком болезни является ожирение, гипофункция щитовидки, коры надпочечников. К явным симптомам заболевания относят отсутствие полового влечения и потенции.
  3. Признаки гипогонадизма менее заметно, когда болезнь возникла после полного полового созревания. Но все же характерными остается следующее: яички меньшего размера, снижение волосяного покрова на лице и теле, утрата эластичности кожей. Помимо этого, наблюдается ожирение по женскому виду. Нередко возникают вегето-сосудистые недуги и бесплодие.

Диагностика

Чтобы диагностировать недуг, проводятся рентгенологические и лабораторные исследования. Потому базовые симптомы гипогонадизма – не признак того, что болезнь имеет место в конкретном случае. Специалисты берут во внимание «костный» возраст мужчины. Во время развития недуга он будет отставать от фактического на несколько лет.

Гипогонадизмом принято назвать синдром, при котором наблюдается недостаточная функциональность половых желез и нарушение объединения половых гормонов.

Гипогонадизм. Классификация.

Патоморфологически существует первичный и вторичный гипогонадизм.

гипогонадотропный гипогонадизм;

мкб 10 гипергонадотропный гипогонадизм;

нормогонадотропный гипогонадизм (эугонадотропный гипогонадизм).

В зависимости от локализации патологии выделяют мкб первичный гипогонадизм (врожденный гипогонадизм) и вторичный гипогонадизм (гипофизарный гипогонадизм).

  • При гипогонадизме выявляется:
  • недоразвитие наружных или внутренних половых органов;
  • недоразвитие вторичных половых признаков;
  • нарушение жирового и белкового обмена, в частности это касается ожирения, изменения костной системы и наличия сердечно сосудистых заболеваний.

Нормогонадотропный гипогонадизм схож с гипогонадизмом, при котором наблюдается дефицит гонадотропинов, и с синдромом анорхизма. Исследования показывают, что при этой форме тестикулярной недостаточности содержание гонадотропных гормонов в составе крови остаётся в норме. Нормогонадотропный гипогонадизм есть не во всех классификациях синдромов андрологического характера.

У большинства пациентов обнаруживается врождённое заболевание, при этом большую роль имеют перенесённые болезни матери, будучи беременной. Также во внимание берутся токсикозы и родовые травмы.

Выявить нормогонадотропный гипогонадизм у женщин и назначить правильное лечение могут такие врачи, как эндокринолог, гинеколог и гинеколог-эндокринолог. У мужчин выявить синдром может эндокринолог и андролог. Так как содержание соответствующих гормонов в крови при этой форме патологии остаётся в норме, врачи не назначают гормональную терапию. В таких ситуациях будет полезна хирургическая или пластическая коррекция. При необходимости выполняют протезирование половых органов.

Причиной этой формы патологии является гиперпролактинемия, при этом уровень гонадотропинов в крови не превышает и не менее нормы. Как правило, нормогонадотропный гипогонадизм у мужчин сопровождается понижением тестикулярной функции яичек.

Исходя из многочисленных исследований, нужно отметить, что эта форма патологии возникает вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной системы.

К симптомам данного синдрома стоит отнести нарушение или недоразвитие внутренних и наружных половых органов.

У мальчиков могут наблюдаться:

  • задержка полового созревания;
  • непропорциональный рост;
  • плохо развитая грудная клетка;
  • непропорциональные конечности;
  • плохо развитая мускулатура;
  • ожирение по женскому типу;
  • небольшой половой орган;
  • недоразвитие предстательной железы;
  • неправильная структура кожи мошонки;
  • гипоплазия яичек;
  • недоразвитие гортани.

Гипергонадотропный гипогонадизм у мужчин лечение

Кроме этого могут быть проблемы с щитовидной железой и надпочечниками.

Если лечение гипогонадизма будет осуществляться неправильно или будет слишком поздним, одним из его последствий может явиться бесплодие. У мужчин гипогонадизм чреват набором излишней массы тела и появлением проблем с сердцем и сосудами. При отложении в сосудах холестерина возможны атеросклеротические изменения.

Гипогонадизм: инвалидность – возможен ли такой вариант? Ответ положительный, однако все зависит от каждого отдельно взятого случая.

Клинические проявления гипогонадизма обусловлены возрастом возникновения заболевания и степенью андрогенной недостаточности. Нарушение продукции андрогенов во внутриутробном периоде может приводить к развитию двуполых наружных половых органов.

Если поражение яичек произошло у мальчиков в допубертатном периоде, происходит задержка полового развития, формируется типичный евнухоидизм: непропорционально высокий рост, связанный с запаздыванием окостенения эпифизарных (ростовых) зон, неразвитая грудная клетка и плечевой пояс, длинные конечности, слаборазвитая скелетная мускулатура. Может отмечаться развитие ожирения по женскому типу, истинной гинекомастии, гипогенитализма, что проявляется в малом размере полового члена, отсутствии пигментации и складчатости мошонки, гипоплазии яичек, недоразвитии предстательной железы, отсутствии оволосения на лице и лобке, недоразвитии гортани, высоком голосе.

В случаях вторичного гипогонадизма часто возникает ожирение, возможна симптоматика гипофункции коры надпочечников, щитовидной железы, проявления пангипопитуитаризма, отсутствие полового влечения и потенции.

Если снижение функции яичек развивается после завершения полового созревания, то симптомы гипогонадизма выражены слабее. Наблюдается уменьшение размеров яичек, незначительное оволосение лица и тела, жировые отложения по женскому типу, потеря эластичности и истончение кожи, бесплодие, снижение половой функции, вегетативно-сосудистые нарушения.

Уменьшение яичек наблюдается почти во всех случаях мужского гипогонадизма (исключение – если заболевание началось недавно). Уменьшение размеров яичек обычно тесно связано с уменьшением выработки спермы. При утрате спермопродуцирующей функции яичек развивается бесплодие с прекращением продукции тестостерона, снижается либидо, возникает регрессия вторичных половых признаков, эректильная дисфункция, отмечаются генерализованные симптомы (снижение мышечной силы, утомляемость, общая слабость).

Один из основных симптомов гипогонадизма в детородном периоде – нарушение менструального цикла и аменорея. Недостаток женских половых гормонов ведет к недоразвитию половых признаков: гениталий, молочных желез, нарушению отложения жировой клетчатки по женскому типу, скудному оволосению. Если заболевание врожденное, или оно возникло в раннем детском возрасте, то вторичные половые признаки отсутствуют.

Причины возникновения приобретенного гипогонадизма

  • патологии и травматические повреждения мужских гонад;
  • патологии эндокринной системы;
  • печеночная, почечная недостаточность, патологии дыхательной системы и заболевания желудочно-кишечного тракта;
  • действие токсинов, лекарственных препаратов, алкогольных напитков, наркотических веществ;
  • инфекционные болезни.

Приобретенный вторичный гипогонадизм можетт развиваться после перенесенных инфекций, поражающих гипоталамо-гипофизарную область.

Также возможны и другие органические поражения этой области — травмы, хирургические операции, опухоль, воспаления.

Гипергонадотропный гипогонадизм у мужчин лечение

Нарушение работы гипоталамуса приводит к снижению гонадотропной функции, и как следствие, возникает дефицит тестостерона, развивается вторичный гипогонадизм, который выражается следующими симптомами:

  • ожирение с отложением жира в области таза, бедер и живота;
  • увеличение грудных желез;
  • поредение волос на груди, лице и голове;
  • маленькие размеры яичек и полового члена.

Другой причиной заболевания является гиперпролактинемический синдром, который может возникнуть на фоне длительного приема некоторых групп лекарственных препаратов: глюкокортикостероидов, нейролептиков, антидепрессантов, наркотических веществ.

Избыточная продукция пролактина у мужчин понижает уровень тестостерона, при длительной гиперпролактинемии уменьшается уровень гонадотропных гормонов, что приводит к приобретенному гипогонадизму, который выражается снижением полового влечения, увеличением молочных желез, нарушением сперматогенеза.

Этиология достаточно проста:

  • врожденное неполноценное развитие половых желез;
  • появление болезни в результате инфекции;
  • нарушения в работе гипоталамо-гипофизарной системы организма.

Гипогонадизм, симптомы которого несложно определить, делится на 2 вида: первичный и вторичный варианты болезни. Первичный сопровождается гиперсекрецией. Работа гонадотропных желез сбивается с нормального ритма и при вторичном гипогонадизме. Но в этом случае наблюдается сниженная секреция гормонов соответствующей железой.

Отсутствие (полное врожденное) яичек – анорхия, внутриутробное нарушение развития – редкая аномалия. По фено- и генотипическому признаку распространяется с частотой один случай на двадцать тысяч новорожденных. Этиология возникновения заболевания неясна. Чаще всего в наличии гибель яичка примерно на двадцатой неделе роста эмбриона.

  • кавернозного тела,
  • головки полового члена,
  • мошонки (до отсутствия) с формированием гладкой промежности.

Если гибель яичка отмечается после 20 недели внутриутробного развития ребенка, то его половые органы приобретают вид, наблюдаемый при таком заболевании, как двусторонний брюшной крипторхизм.

Этиология нарушения развития берет свое начало в заболеваниях, которые перенесла беременная женщина. Возможными причинами формирования гипогонадизма считаются:

  • токсикоз беременных,
  • травмы,
  • травмирование яичек во время процесса родов при ягодичном предлежании.

Как правило, у таких больных наблюдалось наличие антител к ткани тестикул. Это определяет предположение об аутоагрессии при формировании заболевания.

Патогенез характеризуется полным отсутствием или сильным понижением уровня выработки тестостерона с последующим усилением выработки гонадотропинов. В кровотоке содержание гормонов и при врожденном гипогонадизме, как и при врожденной гипоплазии яичек недостаточно. Снижение уровня тестостерона отмечается у мальчиков уже в восьми — десятилетнем возрасте.

По достижении мальчиками четырнадцати лет при наличии синдрома анорхизма не отмечается резкое возрастание уровня тестостерона, так как это свойственно нормальным мужским особям. Показатели тестостерона находятся на достаточно низком уровне и со временем различие в его показателях между здоровыми детьми и мальчиками с анорхизмом только возрастает.

Наблюдались пациенты с первичным гипогонадизмом, при котором уровень тестостерона у подростков оставался нормальным или был немного повышен. Это можно объяснить тем, что органы-мишени имеют низкую восприимчивость к этому гормону. Отсутствие отклонений в половой дифференциации объясняется разницей развития андрогенных нервных окончаний на разных стадиях формирования организма.

Вероятной остается усиленная восприимчивость клеток первичной гонады к воздействию тестостерона как на зародышевом, так и на послеродовом этапах. Это приводит к формированию по мужскому образцу полового тракта. При этом пониженная восприимчивость на последующих этапах развития объясняет клинику анорхизма следующего периода формирования.

Понижение чувствительности тканей организма к тестостерону объединяет также понижение чувствительности тканей яичка. В подавляющем большинстве при этом нарушается гаметогенез, а в меньшей нарушается стероидогенез. Снижение восприимчивости приводит к увеличению тестостерона в кровотоке.

Гипогонадизм, как формирующийся синдром, протекает с увеличенным выбросом ФСГ и ЛГ без заметного изменения прогресса до достижения ребенком возраста 13 лет. После 14 лет наблюдается значительное (в 2.5 раза) снижение выброса ФСГ и ЛГ по отношению к обычным детям. Причем уровень ЛГ понижается в 1.5 раза, а ФСГ — в 2 раза. Существующий в этом периоде повышенный выброс гипофизарного гормона с возрастом понижается.

Патогенез заболевания включает нарушение гипоталамо-гипофизарного соотношения. Это можно объяснить возможным понижением чувствительности гипоталамуса к воздействию половых гормонов. Это влечет характерное для данного этапа развития:

  • понижение содержания гипофизарных гормонов во время продолжительной гипоандрогении,
  • не фиксируемое реагирование гипофиза на экзогенный тестостерон,
  • понижение выработки гонадотропинов при внесении кломифенцитрата.

Анорхизм, как и гладкая мошонка, ведет к понижению или абсолютному отсутствию выброса эстрадиола и увеличение уровня ФСГ. У них понижается уровень тестостерон-эстрадиол-связывающего белка. Гипоплазия охватывает все ткани яичка. Сперматогенез в данном случае становится невозможным. У организма в незначительной степени имеется возможность компенсировать недостаток гормонов надпочечниковыми андростероидами. Компенсация тестикулярной гипоандрогенизации не может устранить формирования на подростковом этапе развития евнухоидизма.

Патогенез отклонений обмена веществ при гипогонадизме объединяет и нарушение прочих желез внутренней секреции. Происходит снижение восприимчивости прочих тканей к тиреоидину. Проявляются необъяснимые цифры содержания соматотропного гормона. У прочих детей отмечается некоторое снижение соматотропного гормона в пубертате по отношению к доподростковому периоду.

У детей с анорхизмом наблюдается изменение липидного обмена. Выражено повышение уровня триглицеридов и бета-липопротеидов и уменьшение содержания уровня бета-холестерина относительно альфа-холестерина. Наличие гипоандрогении и замедление процессов анаболизма ведет к недостатку кальция в матриксе кости и умеренному остеопорозу, недостаточности развития связок и гипотонусу мышц.

Симптомы анорхизма

Клинические проявления гипогонадизма сходны с врожденной гипоплазией яичек. Они выявляются как пониженное развитие или абсолютное отсутствие мошонки. Яички невозможно пропальпировать.

Крайняя недостаточность развития яичек при гипоплазии (меньше 0,5см), а также нарушенная консистенция препятствуют их пальпированию. Зачастую при пальпации выявляются неясные придатки или гипоплазированные образования.

Различается внешнее описание половых органов в зависимости от того, на каком сроке беременности произошло гипоплазирование — на 20-й неделе или после нее. В первом варианте наблюдается почти абсолютное недоразвитие полового члена и абсолютное отсутствие мошонки. Ребенок признается, как дитя женского пола и получает образование наряду с девочками.

В другом случае происходит нормальное внутриутробное развитие полового члена при пустой или гладкой мошонке. Ребенок получает мужской пол и обучается вместе с мальчиками. Только в последствие у таких людей проявляются евнухоидные признаки. Ни у молодых людей, ни у мужчин не определяется наличие простаты.

Необходимо различать анорхизм и двусторонний брюшной крипторхизм. Необходимостью является обследование как брюшной полости, так и паховых каналов. При анорхизме наблюдается наличие частей яичек в мошонке. При брюшном крипторхизме зачатки яичек обнаруживаются в брюшной полости. Это сближает оба заболевания.

До 14 лет у детей не обнаруживается отклонений в развитии, если не считать отсутствия яичек. Величина полового члена и у здоровых детей и у страдающих анорхизмом находятся на одинаковых уровнях. Лишь к десятилетнему возрасту процесс формирования полового члена у детей, страдающих анорхизмом, резко замедляется.

После 14-летнего возраста в фенотипе мальчика проявляются евнухоидные признаки.

  1. Происходит увеличение роста за счет роста костей ног.
  2. Начинается приобретение гиноидных черт — размер таза начинает превосходить ширину плеч.
  3. Происходит отложение жировой подкожной клетчатки по женскому варианту.

Снижение уровня тестостерона замедляет окостенение скелета. Не наблюдается развитие вторичных половых признаков:

  • не увеличивается кадык,
  • не появляется растительность на лице,
  • отсутствует мутация голосовых связок.

Кожные покровы сухие, вялые. Отмечается вегето-сосудистая дистония. Наблюдаются потливость, утомляемость, скачки АД, обмороки, резкие и продолжительные головные боли.

Подростки не имеют поллюций, у них очень редкая эрекция, не отмечено влечение к женскому полу. Мужчины страдают половой слабостью, бесплодием, гипоплазией простаты.

Умственный потенциал в норме, но слабость препятствует творческой работе. У некоторых больных отмечается высокий уровень интеллекта, что позволяет им компенсировать недостаток развития «погружением в работу».

Больные нуждаются в помощи психолога. Без поддержки врача наблюдаются:

  • тяжелые и длительные депрессии,
  • отсутствие желания общаться даже с близкими родственниками,
  • невозможности быть счастливым.

Недостаточность андрогенов может быть вызвана снижением количества вырабатываемых гормонов или нарушением их биосинтеза в результате патологии самих яичек или нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции.

Этиологическими факторами первичного гипогонадизма нередко служат:

  • врожденное недоразвитие половых желез, возникающее при генетических дефектах – например, дисгенезия (нарушение тканевой структуры) семенных канальцев; дисгенезия или аплазия яичек (анорхизм, монорхизм). В возникновении врожденной патологии отрицательную роль играют вредные воздействия на организм беременной. К гипогонадному состоянию может приводить нарушение опущения яичек.
  • токсическое воздействие (химиотерапия злокачественных образований, органические растворители, нитрофураны, пестициды, алкоголь, тетрациклины, гормональные препараты в больших дозах и др.)
  • инфекционные заболевания (эпидемический паротит, коревой орхит, эпидидимит, деферентит, везикулит)
  • лучевое поражение (при контакте с рентгеновскими лучами, лучевой терапии)
  • приобретенные повреждения яичек – травмы, перекрут семенного канатика, варикоцеле, заворот яичек; атрофия и гипоплазия яичек после операций орхипексии, грыжесечения, хирургических вмешательств на органах мошонки.

Некоторые случаи первичного гипогонадизма являются идиопатическими. Современная эндокринология не располагает достаточными данными об этиологии идиопатического гипогонадизма.

При первичном гипогонадизме происходит снижение уровня андрогенов в крови, развитие компенсаторной реакции надпочечников на гипоандрогенизацию, возрастание продукции гонадотропинов.

К вторичному гипогонадизму приводят нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции (воспалительные процессы, опухоли, сосудистые нарушения, патология эмбрионального развития). Развитие гипогонадизма могут вызывать аденомы гипофиза, продуцирующие гормон роста (при акромегалии) или адренокортикотропный гормон (при болезни Кушинга), пролактинома, послеоперационная или посттравматическая гипоталамо-гипофизарная дисфункция, гемохроматоз, процессы старения, сопровождающиеся возрастным снижением уровня тестостерона крови.

При вторичном гипогонадизме отмечается низкий уровень гонадотропинов, приводящий к уменьшению секреции андрогенов яичками.

Одной из форм мужского гипогонадизма является снижение продукции спермы при нормальном уровне тестостерона, а также крайне редкие случаи снижения уровня тестостерона без уменьшения продукции спермы.

Этиология приобретенного синдрома

Гипогонадизм может быть как врожденным, так и приобретенным. В первом случае проявления заболевания отмечаются уже в младенческом и детском возрасте и имеют более тяжелые последствия.

Наиболее частой причиной нарушения работы гонад является врожденные аномалии развития тестикул. В большинстве случаев для коррекции подобного состояния требуется заместительная терапия мужскими гормонами.

Патология Характеристика патологии Нарушения гормонального фона Клинические проявления
Крипторхизм Отсутствие тестикул в мошонке в результате неопущения или неправильного опущения их из брюшной полости. Наиболее часто отмечается у недоношенных детей – в 30% случаев. Если функции яичка не нарушены, то патологических изменений гормонального фона не отмечается. В противном случае заболевание проявляется нарушением сперматогенеза и недостаточной выработкой андрогенов. Для профилактики бесплодия тестикулы должны быть помещены в мошонку путем оперативного вмешательства. В брюшной полости яички подвергаются воздействию повышенных температур, что проявляется снижением количества сперматозоидов в эякуляте и нарушением продуцирования мужских половых гормонов.
Анорхизм Полное отсутствие тестикул, часто сопровождающееся аномалией развития придатков яичек и предстательной железы. Данная патология требует заместительной гормонотерапии (ЗГТ) и встречается у 1 из 20 тысяч новорожденных. ГСПГ (или СССГ) – глобулин, связывающий половые гормоны, повышен. Концентрация ГСПГ всегда обратно пропорциональна содержанию тестостерона. Все прочие андрогены снижены. Проявляется наиболее тяжелыми нарушениями: гинекомастией, ожирением и оволосением по женскому типу, отсутствием полового влечения. В пубертатный период вторичные мужские половые признаки не формируются.
Монорхизм Врожденная патология, при которой отсутствует одно яичко. Не следует путать с крипторхизмом. Частота проявления – 0,26%. При нормальной работе сохранившегося яичка нарушений гормонального фона не наблюдается. Не выявлено.
Гипоплазия Врожденное недоразвитие тестикул, в результате которого яички могут достигать нескольких мм в диаметре. Встречается у 2% новорожденных. Различают как одностороннюю, так и двустороннюю форму заболевания. При двусторонней гипоплазии развивается андрогенная недостаточность. Тестостерон значительно снижен, ГСПГ повышен. В качестве терапии рекомендуется ЗГТ. При односторонней форме заболевания клинических проявлений не отмечается. При двусторонней – явные признаки евнухоидизма: бесплодие, нарушение эрекции, гинекомастия, отсутствие вторичных мужских половых признаков.

Генетический набор человека в норме образован 44 соматическими структур и 2 половыми. То есть нормальный кариотип состоит из 23 пар хромосом.

Различают два вида половых хромосом: Х и Y. Женский генетический код включает пару ХХ, а мужской – ХY. Стандартное обозначение мужского кариотипа: 46ХY, где цифры обозначают количество аутосом, а XY – половую принадлежность.

В ряде случаев в ходе эмбриогенеза происходит патология, в результате которой нарушается формирование нормального кариотипа, что приводит к хромосомным аномалиям.

Патология Характеристика патологии Нарушения гормонального фона Клинические проявления
Синдром де ля Шапеля Этиология заболевания не ясна, частота крайне низкая. Обусловлена транслокацией Y хромосомы в мужском кариотипе на Х. Генотип мужчины с данным синдромо: 46ХХ Фоллитропин и лютеотропин, вырабатываемые гипотоламо-гипофизарной системой, повышены. Тестостерон понижен. Характеризуется гинекомастией, нарушением эректильной функции, бесплодием.
Синдром Клайнфельтера Развивается в результате нарасхождения хромосом на стадии мейоза. В результате в кариотипе мужчины содержится две или более Х-хромосом. Фоллитропин и лютеотропин выше нормы. Тестостерон понижен. Проявляется бесплодием, ожирением по женскому типу, гипоплазией яичек. Зачастую сопровождается умственной отсталостью и психическими нарушениями. При этом, чем большее количество Х-хромосом в генетическом коде, тем более тяжелые клинические проявления отмечаются у пациента.
XYY-синдром Хромосомная патология, выраженная у удвоении или утроении числа Y-хромосом в мужском генетическом коде Фоллитропин и лютеотропин повышены. Тестостерон в норме или снижен незначительно. Клиническая симптоматика обычно не ярко выражена. У пациента может отмечаться повышенная неуклюжесть, нарушенная координация движений.

Одной из причин развития данного заболевания является синдром Нунан. Это редкое врожденное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу наследования, которому свойственно семейное накопление. При этом гипогонадизм проявляется у мальчиков в самом раннем возрасте.

Для патологии характерен низкий рост пациентов и гипогонадизм. Состояние гонад варьируется от абсолютно агенезии до несущественной гипоплазии, размер тестикул уменьшен, нередко наблюдается крипторхизм, сперматогенез не осуществляется.

Вторичные мужские половые признаки не развиты, мышечная масса минимальна, волосы растут в небольшом объеме.

В качестве этиологии выделяют и аплазию клеток Лейдига. При этом в гонадах нет клеток Лейдига, которые отвечают за синтез тестостерона. Мальчики появляются на свет с фенотипом девочек, но мужским генотипом.

Причины возникновения врожденного гипогонадизма обусловлены эмбриональными нарушениями гипофиза.

Состояние яичек Врожденная аномалия Клинические проявления Гормональный фон
Небольшие размеры яичек или крипторхизм – однояйцевость. Синдром Каллмена –эмбриональный дефект развития гипоталамуса синдром евнуха, расщепление губы или неба, глухота, шестипалость, отсутствие обоняния Дефицит ЛГ, ФСГ и тестостерона
Яички в норме, внешних патологий не наблюдается Синдром Паскуалини – эмбриональная недостаточность ЛГ, обусловленная патологией гипоталамо-гипофизарной системы Синдром евнуха, удовлетворительный сперматогенез, но со снижением подвижности сперматозоидов, вследствие чего фертильная функция нарушена Низкий тестостерон и ЛГ, при нормальном ФСГ
При гипофизарном нанизме – недоразвитость яичек или полное их отсутствие Краниофарингиома – врожденная опухоль головного мозга, гипофизарный нанизм, как следствие краниофарингиомы Карликовость, задержка полового развития, отсутствие полового влечения, нарушение зрение и обоняния. Недостаточность ФСГ и ЛГ, тестостерона, а также гормона роста.
Недоразвитость яичек Синдром Мэддока –патология неустановленной этиологии, при которой наблюдается одновременный дефицит гонадотропных и адренокортикотропных гормонов. Евнухоидный синдром, надпочечниковая недостаточность, отсутствие пигментации кожных покровов. Низкие уровни ЛГ, ФСГ, тестостерона, кортизола, адренокортикотропного гормона
Маленькие недоразвитые яички или однояйцевость Синдром Прадера-Вилли – генетическое хромосомное заболевание Нарушение половой функции, бесплодие, ожирение, нарушение психического и интеллектуального развития. Сниженное содержание ЛГ, ФСГ, тестостерон

Следует отметить, что вторичный эмбриональный гипогонадизм встречается гораздо реже, чем первичный – обусловленный патологией самих яичек. Основные причины вторичного гипогонадизма – синдром Паскуалини (1 на 2500 новорожденных) и краниофарингиома. Другие врожденные аномалии встречаются в единичных случаях.

Не смотря на некоторую схожесть в симптоматике, не следует путать гипогонадизм с синдромом Клайнфельтера.

Посмотреть, как выглядят больные с синдромом Кляйнфельтера можно тут. На остальные вопросы отвечают эти статьи:

Диагностика гипогонадизма

Гипогонадизм представляет из себя синдром, при котором функция половых желез не является достаточной и половые гормоны не продуцируются так, как нужно. Диагностика гипогонадизма обычно производится совместными усилиями эндокринолога, гинеколога, уролога (для мужчин) и гинеколога-эндокринолога (для женщин).

Гипогонадизм может быть первичным и вторичным. Первичный можно обнаружить уже при рождении ребенка. При данной патологии у ребенка не будут прощупываться яички. Для того, чтобы диагностировать вторичный гипогонадизм, нужно сдать следующие анализы:

  • Проба с ХГЧ при гипогонадизме. Данное исследование проводится в течении трех дней. Проба с хгч при гипогонадизме основывается на введении 1000—2000 ЕД.;
  • Общие анализы крови и мочи;
  • Изучение хромосомного набора и полового хроматина;
  • Изучение уровня тестостерона и гонадотропина в моче и крови;
  • Выявление суточной экскреции вместе с мочой;
  • Компьютерная томография черепа и проверка состояния глазного дна.

При данном нарушении заметно снижено количество эстрогенов в крови. Напротив, уровень гонадотропных гормонов (к ним относятся лютеинизирующий и фолликулостимулирующий) очень высок. Дифференциация на первичный и вторичный гипогонадизм иная, нежели у мужчин.

Доктор обычно проводит ультразвуковое исследование с целью определения размеров яичников и матки. Рентгенография позволяет выявить задержки в формировании скелета тела и остеопороз. Также одним из важных анализов принято считать пробу с хорионическим гонадотропином. Диагноз может быть подтвержден, если через три дня после введения препарата в матке будет наблюдаться кровотечение.

Иногда доктор назначает дополнительные диагностические процедуры, но это зависит от каждого отдельно взятого случая.

Диагностическое исследование гипогонадизма включает в себя следующие методы:

  1. Гипергонадотропный гипогонадизм у мужчин лечениеСбор анамнеза.
  2. Физикальное обследование: осмотр пациента, его половых органов, грудных желез на наличие клинических проявлений болезни.
  3. Определение гормонального фона: уровень тестостерона, ФСГ, ЛГ, гонадотропин-рилизинг-гормона, пролактина.
  4. Спермограмма – анализ эякулята, определяющий функциональное состояние сперматозоидов.
  5. Определение плотности костной ткани.
  6. МРТ головного мозга для выявления патологий гипоталамо-гипофизарной системы.

Главным лабораторным признаком гипогонадизма является содержание тестостерона у мужчин ниже 12 нмоль/л, снижение концентрации гонадотропных гормонов определяет вторичный гипогонадизм.

Спермограмма необходима для диагностики фертильности мужчины, как правило, у всех больных сперматогенез нарушен. Исключение составляет синдром Паскуалини, при котором спермограммав в норме, но фертильность нарушена, в связи со сниженным ЛГ.

Мужской гипогонадизм, диагностика: каким образом она проводится? Данные процедуры позволяют подтвердить наличие заболевания.

  • Антропометрия;
  • Пальпация и осмотр внешних половых органов;
  • Оценка перехода в пубертатный период;
  • Проведение процедуры денситометрии для проверки минеральной насыщенности костей;
  • Выявление даты начала полового созревания по костному возрасту;
  • Спермограмма;
  • Определение количества половых гормонов и выявление уровня гонадотропинов: ЛГ, ФСГ, общего и свободного тестостерона, гонадолиберина, эстрадиола, пролактина, антимюллеровского гормона кровяной сыворотки.

Основывается на жалобах пациента, данных анамнеза, исследовании общего статуса с использованием антропометрии, осмотре и пальпации гениталий, оценке клинических симптомов гипогонадизма, степени полового созревания.

По данным рентгенологического исследования оценивается костный возраст. Для определения минеральной насыщенности костей проводится денситометрия. При рентгенографии турецкого седла определяются его размеры и наличие опухоли. Оценка костного возраста позволяет по срокам окостенения лучезапястного сустава и кисти достаточно точно определить начало полового созревания. Начало полового созревания связывают с формированием сесамовидной кости в I пястно-фаланговом суставе (примерно в 13,5 — 14 лет). О полной половой зрелости свидетельствует появление анатомических синостозов. Этот признак дает возможность разграничить допубертатный возраст от пубертатного. Оценивая костный возраст, нужно учитывать возможность более раннего (для пациентов из южных районов) и позднего (для пациентов из северных районов) окостенения, а также то, что нарушение остеогенеза может быть обусловлено и другими факторами. При допубертатном гипогонадизме отмечается отставание на несколько лет «костного» возраста от паспортного.

Лабораторное исследование анализа спермы (спермограмма) при гипогонадизме характеризуется азо- или олигоспермией; иногда эякулят получить не удается. Проводится измерение уровня половых и гонадотропинов: сывороточного тестостерона (общего и свободного), лютеинизирующего, фолликулостимулирующего гормона и гонадолиберина, а также антимюллеровского гормона сыворотки крови, пролактина, эстрадиола. Содержание тестостерона в крови снижено.

При первичном гипогонадизме уровень гонадотропинов в крови повышен, при вторичном – понижен, иногда их содержание находится в пределах нормы. Определение уровня сывороточного эстрадиола необходимо при клинически выраженной феминизации и при вторичном гипогонадизме, в случае эстрагенпродуцирующих опухолей яичек или надпочечников. Уровень 17-КС (кетостероидов) в моче при гипогонадизме может быть в норме или снижен. При подозрении на синдром Клайнфелтера показано проведение хромосомного анализа. Биопсия яичек редко дает информацию для диагностики, а также оценки прогноза или лечения.

Поставить предположительный диагноз чаще всего представляется возможным на основании внешнего осмотра. Для диагностики болезни необходимо оценить уровень гормонов. Одним из наиболее точных методов является радиоизотопный.

Гипергонадотропному гипогонадизму свойственно существенное уменьшение уровня мужского полового гормона и увеличение секреции ЛГ (лютеинизирующего гормона) и ФСГ (фоликулостимулирущего гормона).

Для проведения лабораторных тестов осуществляют анализ состава семенной жидкости. Данная патология характеризуется снижением количества спермы и содержания в ней сперматозоидов, увеличением числа неактивных половых клеток. Кроме того, падают показатели фруктозы, цинка и лимонной кислоты в эякуляте.

Для подтверждения диагноза можно провести биопсию гонад. Главными показаниями для биопсии выступает аспермия и новообразование яичка. Генетические исследования проводят при предположениях на наличие хромосомных мутаций.

Лечение гипогонадизма

Патогенетически правильное лечение направлена на приведение уровня тестостерона к норме.

Перечень медикаментов для заместительной гормональной терапии посредством андрогенов беспрерывно пополняется, в последние годы с целью излечения от гипогонадизма применяют гомологи андрогенов для приема внутрь, а также введение тестостерона внутримышечно и чрезкожный тестостероновый пластырь.

Для приема внутрь и под язык применяют аналоги тестостерона (к примеру, метилтестостерон, оксандролон). Эти вещества усваиваются печенью, их показано пить несколько раз в сутки, их свойства низки. К их недостаткам относится то, что они токсичны по отношению к печени, они существенно уменьшают уровень ЛПВП (липопротеидов высокой плотности).

С целью введения в мышцу используют эфиры тестостерона (в частности, энантат тестостерона и ципионат тестостерона) в виде маслянистой суспензии. Такие инъекции целесообразно назначать однократно в течение 2–3 недель по 200 мг.

В первые дни приема эти лекарственные препараты увеличивают уровень мужского полового гормона до верхнего предела нормальных значений, который снижается к концу перерыва.

Эти перепаты уровня гормона могут спровоцировать изменения полового влечения, развитие акне и усугубление гинекомастии.

Чрезкожный пластырь способствует медленному всасыванию гормона в кровь. Этот метод терапии поддерживает уровень мужского гормона в границах физиологической нормы, обеспечивая соответствие его суточному ритму. При этом нет тех колебаний, которые наблюдаются при использовании препарата в инъекциях. Однако пластыри зачастую раздражают кожу мошонки или могут отклеиться.

Один из наиболее оптимальным методов лечения является тестостерон в виде чрезкожного геля. Его следует однократно в течение дня наносить на кожу, чаще в области плеча. Преимуществом данной лекарственной формы является то, что локальных аллергических реакций не наблюдается.

Это неинвазивная и безболезненная процедура. Гормон, поступая в кровь, поддерживается на одном уровне в течение суток. Согласно исследованиям уровень тестостерона приходит к норме за три дня терапии.

В ходе проведенных фармакологических тестов было доказано, что увеличение концентрации гормона коррелирует с дозировкой лекарства. Таким образом, 2,5 г медикамента обеспечивают повышение уровня мужского полового гормона на 125 нг/дл.

Противопоказания

  • карцинома грудной железы у мужчин;
  • беременность;
  • гиперчувствительность;
  • заболевания печени;
  • рак предстательной железы;
  • тяжелая сердечная, почечная или печеночная недостаточность;

Эффективность применения народных средств для лечения данной патологии не доказана.

Профилактика

Специальных профилактических мер по предотвращению врожденного вторичного гипогонадизма не существует. Что касается его приобретенных форм, а именно гиперпролактинемии, то единственным способом профилактики является соблюдение здорового образа жизни – отказ от наркотиков и психодепрессантов, нормализация эмоциональной сферы.

Во избежание поражение гипофиза вследствие воспалительных и инфекционных заболеваний необходимо своевременно вакцинироваться от менингита, туберкулеза.

Следует отметить, что вторичный гипогонадизм в отличие от первичного вполне успешно поддается лечению. При помощи заместительной гормонотерапии в большинстве случаев удается восстановить репродуктивную функцию, что позволяет больным в дальнейшем вести полноценный образ жизни.

Дополнительную информацию о таком явлении, как гипогонадизм, вы найдете в этом разделе.

Гипогонадизм не имеет какой-либо специфической профилактики. Этиология и патогенез базируется на эндокринных и гуморальных факторах, повлиять на которые невозможно.

Гипергонадотропный гипогонадизм требует своевременной диагностики и лечения. Недостаточность функционирования гонад приводит к снижению фертильности и мужскому бесплодию. Утраченную функцию можно восстановить при адекватно назначенной терапии.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Потенция и пенис